pmjТихоокеанский медицинский журналPacific Medical Journal1609-1175TGMUpmj-47Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL RESEARCHESСклеродермическая энцефаломиелопатияSclerodermic encephalomyelopathyКаминскийЮ. В.KaminskyYu. V.nymatveeva@mail.ruМатвееваН. Ю.MatveevaN. Yu.noemail@neicon.ruМатвеевЮ. А.MatveevYu. A.noemail@neicon.ruТихоокеанский государственный медицинский университетРоссияPacific State Medical UniversityRussian Federation20162806201602108112Copyright © Каминский Ю.В., Матвеева Н.Ю., Матвеев Ю.А., 20162016Каминский Ю.В., Матвеева Н.Ю., Матвеев Ю.А.Kaminsky Y.V., Matveeva N.Y., Matveev Y.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.tmj-vgmu.ru/jour/article/view/47

Цель работы - выявление структурных закономерностей поражений центральной нервной системы при системной склеродермии (ССд). Материал и методы. Изучены результаты аутопсий 12 женщин 44-56 лет, страдавших ССд. Использовался комплекс нейрогистологических и морфометрических методов. Результаты исследования. Различные морфологические изменения зарегистрированы во всех структурах центральной нервной системы: оболочках, сосудах, глиальной ткани, нейронах и нервных волокнах. Степень их выраженности, топография и распространенность зависели от остроты течения заболевания. Выделены сочетания основных структурных проявлений -мукоидного набухания, фибриноидного изменения, различных клеточных реакций, васкулитов, склероз и гиалиноза. Обсуждение полученных данных. Комплекс описанных изменений центральной нервной системы при ССд может быть охарактеризован как склеродермическая энцефаломиелопатия

The study objective is to identify the structural patterns of central nervous system lesions in systemic sclerosis (SSc). Methods. It have been studied the results of autopsies of 12 women 44-56 years old, suffering from SSc. We used a set of neurohisto-logical and morphometric methods. Results. Different morphological changes were registered in all the structures of the central nervous system: sheaths, vessels, glial tissue, neurons and nerve fibers. The degree of their severity, topography, and extent depended on the severity of the disease. It was obtained a combination of major structural aspects - mucoid swelling, fibrinous changes, a variety of cellular responses, vasculitis, multiple sclerosis and hyalinosis. Conclusions. The complex of these changes in the central nervous system in SSc can be characterized as sclerodermic encephalomy-elopathy.

системная склеродермияцентральная нервная системадезорганизация соединительной тканимикроциркуляторное руслоsystemic sclerodermacentral nervous systemdisorganization of connective tissuemicrocirculatory bloodstreamReferencesБлинков С.М., Глезер И.И. Мозг человека в цифрах и таблицах. Л.: Медицина, 1964. 472 с.Блинков С.М., Глезер И.И. Мозг человека в цифрах и таблицах. Л.: Медицина, 1964. 472 с.Гусева Н.Г. Системная склеродермия. М.: Медицина, 1975. 269 с.Гусева Н.Г. Системная склеродермия. М.: Медицина, 1975. 269 с.Калиниченко С.Г., Матвеева Н.Ю., Мотавкин П.А. Морфофункциональная характеристика нейровазальных связей коры мозжечка // Тихоокеанский мед. журн. 2015. № 1. С. 26-29.Калиниченко С.Г., Матвеева Н.Ю., Мотавкин П.А. Морфофункциональная характеристика нейровазальных связей коры мозжечка // Тихоокеанский мед. журн. 2015. № 1. С. 26-29.Мотавкин П.А Пиголкин Ю.И., Каминский Ю.В. Гисто физиология кровообращения в спинном мозге. М.: Наука, 1994. 231 с.Мотавкин П.А Пиголкин Ю.И., Каминский Ю.В. Гисто физиология кровообращения в спинном мозге. М.: Наука, 1994. 231 с.Струков А.И., Копьева Т.Н., Кактурский Л.В. Иммунопатология коллагеновых болезней // Клин. мед. 1974. № 1. С. 20-30.Струков А.И., Копьева Т.Н., Кактурский Л.В. Иммунопатология коллагеновых болезней // Клин. мед. 1974. № 1. С. 20-30.Черток В.М., Коцюба А.Е., Бабич Е.В. Ультраструктура интимы артерий мягкой мозговой оболочки человека при артериальной гипертензии // Морфология. 2009. Т. 136, № 5. С. 50-54.Черток В.М., Коцюба А.Е., Бабич Е.В. Ультраструктура интимы артерий мягкой мозговой оболочки человека при артериальной гипертензии // Морфология. 2009. Т. 136, № 5. С. 50-54.Abers M.S., Iluonakhamhe E.K., Goldsmith C.E., Kass J.S. Central nervous system vasculitis secondary to systemic sclerosis // J. Clin. Neurosc. 2013. No. 20. P. 1168-1170.Abers M.S., Iluonakhamhe E.K., Goldsmith C.E., Kass J.S. Central nervous system vasculitis secondary to systemic sclerosis // J. Clin. Neurosc. 2013. No. 20. P. 1168-1170.Chujo S., Shirasaki F., Kawara S. [et al.]. Connective tissue growth factor causes persistent proalpha2(I) collagen gene expression induced by transforming growth factor-beta in a mouse fibrosis model // J. Cell Physiol. 2005. Vol. 203, No. 2. P 447-456.Chujo S., Shirasaki F., Kawara S. [et al.]. Connective tissue growth factor causes persistent proalpha2(I) collagen gene expression induced by transforming growth factor-beta in a mouse fibrosis model // J. Cell Physiol. 2005. Vol. 203, No. 2. P 447-456.Jimenez S.A., Hitraya E., Varga J. Pathogenesis of scleroderma. Collagen // Rheum. Dis. Clin. North. Am. 1996. Vol. 22, No. 4. P. 647-674.Jimenez S.A., Hitraya E., Varga J. Pathogenesis of scleroderma. Collagen // Rheum. Dis. Clin. North. Am. 1996. Vol. 22, No. 4. P. 647-674.Jimenez S.A., Saitta B. Alterations in the regulation of expression of the alpha 1 (I) collagen gene (COL1A1) in systemic sclerosis // Spring. Semin. Immunopathol. 1999. Vol. 21, No. 4. P. 397-414.Jimenez S.A., Saitta B. Alterations in the regulation of expression of the alpha 1 (I) collagen gene (COL1A1) in systemic sclerosis // Spring. Semin. Immunopathol. 1999. Vol. 21, No. 4. P. 397-414.Leinwand I., Duryee W., Richter M.N. Scleroderma (based on a study of over 150 cases) // Ann. Intern. Med. 1954. No. 41. P. 1003-1141.Leinwand I., Duryee W., Richter M.N. Scleroderma (based on a study of over 150 cases) // Ann. Intern. Med. 1954. No. 41. P. 1003-1141.Mayes M.D. Scleroderma epidemiology // Rheum. Dis. Clin. North. Am. 2003. No. 29. P. 239-254.Mayes M.D. Scleroderma epidemiology // Rheum. Dis. Clin. North. Am. 2003. No. 29. P. 239-254.Medsger T.A. Natural history of systemic sclerosis and the assessment of disease activity, severity, functional status and psychologic well-being // Rheum. Dis. Clin. North. Am. 2003. No. 29. P. 255-273.Medsger T.A. Natural history of systemic sclerosis and the assessment of disease activity, severity, functional status and psychologic well-being // Rheum. Dis. Clin. North. Am. 2003. No. 29. P. 255-273.Pathak R., Gabor A.J. Scleroderma and central nervous system vasculitis // Stroke. 1991. No. 22. P. 410-413.Pathak R., Gabor A.J. Scleroderma and central nervous system vasculitis // Stroke. 1991. No. 22. P. 410-413.Streifler J.Y., Molad Y. Connective tissue disorders: systemic lupus erythematosus, Sjögren's syndrome, and scleroderma // Handb. Clin. Neurol. 2014. No. 119. P. 463-473.Streifler J.Y., Molad Y. Connective tissue disorders: systemic lupus erythematosus, Sjögren's syndrome, and scleroderma // Handb. Clin. Neurol. 2014. No. 119. P. 463-473.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.