pmjТихоокеанский медицинский журналPacific Medical Journal1609-1175TGMUpmj-755Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL RESEARCHESМАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИИMAGNETIC RESONANCE IMAGING IN HEPATOLENTICULAR DEGENERATION DIAGNOSISОвчинниковА. В.OvchinnikovA. V.alexey8906@mail.ruТихоокеанский государственный медицинский университетРоссияPacific State Medical UniversityRussian Federation201328122013048892Copyright © Овчинников А.В., 20132013Овчинников А.В.Ovchinnikov A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.tmj-vgmu.ru/jour/article/view/755

Представлены результаты клинического обследования и магнитно-резонансной томографии (МРТ) 55 пациентов с неврологическими проявлениями гепатолентикулярной дегенерации (ГЛД). Установлено, что изменения на МРТ головного мозга при ГЛД неспецифичны. Наиболее характерными для них является 4 варианта изображений: отсутствие изменений, наличие очагов измененной плотности преимущественно в базальных ганглиях, атрофия коры головного мозга, аномалии анатомического строения мозговых структур. Высказано предположение о том, что относительно высокая частота визуализации аномалий анатомического строения головного мозга свидетельствует о ранних внутриутробных проявлениях наследственной передачи дефекта метаболизма, нарушающего формирование структур мозговой ткани задолго до клинических проявлений ГЛД. Отчетливых корреляций между клиническим проявлением гиперкинезов и показателями МРТ установить не удалось.

The paper provides results of clinical examination and magnetic resonance imaging (MRI) of 55 patients with neurologic symptoms of hepatolenticular degeneration (HLD), and determines that the MRI-derived cerebral changes are not specific in case of hepatolenticular degeneration. Four types of images are deemed to be most representative. These are lacking changes, occurrence of altered density focuses to be mainly detected in basal ganglia, cortical atrophy, and brain structural abnormalities. It is assumed that the visualisation of brain anatomical structure abnormalities of relatively frequent occurrence is most likely to be indicative of early prenatal manifestations of congenital transmission of defective metabolism known to disturb formation of cerebral tissue structures long before the clinical symptoms of hepatolenticular degeneration occur. The author has failed to identify clear correlations between the clinical symptoms of hyperkinesis and the MRI-derived indices.

головной мозгизменения в базальных ганглияхатрофия корыаномалии строенияbrainchanges in basal gangliacortical atrophystructural abnormalitiesReferencesЗалялова З.А., Богданов Э.И. Клинико-МРТ анализ различных вариантов болезни Коновалова-Вильсона // Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева. 2002. Т. 34, № 1-2. С. 5-10.Залялова З.А., Богданов Э.И. Клинико-МРТ анализ различных вариантов болезни Коновалова-Вильсона // Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева. 2002. Т. 34, № 1-2. С. 5-10.Пономарев В.В. Болезнь Вильсона-Коновалова «великий хамелеон» // Международный неврологический журнал. 2010. № 3. С. 161-165.Пономарев В.В. Болезнь Вильсона-Коновалова «великий хамелеон» // Международный неврологический журнал. 2010. № 3. С. 161-165.Шулешова Н.В., Мацкевич О.Р., Ананьева Н.И. и др. Особенности нейровизуализации при гепатоцеребральной дистрофии с описанием собственного наблюдения // Медицинская визуализация: ежеквартальный журнал. М.: ВИДАР, 2001. № 4. С. 38-42.Шулешова Н.В., Мацкевич О.Р., Ананьева Н.И. и др. Особенности нейровизуализации при гепатоцеребральной дистрофии с описанием собственного наблюдения // Медицинская визуализация: ежеквартальный журнал. М.: ВИДАР, 2001. № 4. С. 38-42.Agudo J., Valdos M., Acosta V. Clinical рresentation, diagnosis and long-term out соте of 29 patients with Wilson’s disease // Rev. Esp. Enform. Dig. 2008. Vol. 100, No. 8. Р. 456-461.Agudo J., Valdos M., Acosta V. Clinical рresentation, diagnosis and long-term out соте of 29 patients with Wilson’s disease // Rev. Esp. Enform. Dig. 2008. Vol. 100, No. 8. Р. 456-461.Brewer G.J., Yuzbasiyan-Gurkan V. Wilson’s disease // Medicine. 1999. Vol. 71, No. 3. P. 139-164.Brewer G.J., Yuzbasiyan-Gurkan V. Wilson’s disease // Medicine. 1999. Vol. 71, No. 3. P. 139-164.Brugieres P., Combes C., Ricolfi F. Atypical MR presentation of Wilson disease: consequence of paramagnetic effect of copper // Nauroradiology. 1992. Vol. 34. P. 222-224.Brugieres P., Combes C., Ricolfi F. Atypical MR presentation of Wilson disease: consequence of paramagnetic effect of copper // Nauroradiology. 1992. Vol. 34. P. 222-224.Chou M.S., Kuo Y.T., Chen C.K. MRI manifestations of Wilson’s disease and its change in response to treatment // Rivista di Neuroradiology. 1998. Vol. 11, No. 2. P. 31-34.Chou M.S., Kuo Y.T., Chen C.K. MRI manifestations of Wilson’s disease and its change in response to treatment // Rivista di Neuroradiology. 1998. Vol. 11, No. 2. P. 31-34.Costa da M., Spitz M., Bacheschil V. Correlation to pretreatment and post treatment brain MRI // Neuroradiology. 2009. Vol. 21, No. 10. Р. 627-633.Costa da M., Spitz M., Bacheschil V. Correlation to pretreatment and post treatment brain MRI // Neuroradiology. 2009. Vol. 21, No. 10. Р. 627-633.Grimm G., Prayer I., Oder W. et al. Comparison of functional and structural brain disturbanees in Wilson’s disease // Neurology. 1991. Vol. 41. P. 272-276.Grimm G., Prayer I., Oder W. et al. Comparison of functional and structural brain disturbanees in Wilson’s disease // Neurology. 1991. Vol. 41. P. 272-276.Grun R.M., Anthony J.C., Basset S.S. et al. Population based norms for the mini-mental state examination by age and education level // JAMA. 1993. Vol. 269. P. 2386-2391.Grun R.M., Anthony J.C., Basset S.S. et al. Population based norms for the mini-mental state examination by age and education level // JAMA. 1993. Vol. 269. P. 2386-2391.Kim T.J., Kim I. O., Kim W.S. et al. MR imaging of the brain in Wilson disease of childhood: findings before and after treatment with clinical correlation // Am. J. Neuroradiology. 2006. Vol. 27, No. 6. P. 1373-1378.Kim T.J., Kim I. O., Kim W.S. et al. MR imaging of the brain in Wilson disease of childhood: findings before and after treatment with clinical correlation // Am. J. Neuroradiology. 2006. Vol. 27, No. 6. P. 1373-1378.Mochizuki H., Kamakura K., Masaki T. Atypical MRI features of Wilson’s disease: high signal in globus pallidus on TI-weghted images // Neuroradiology. 1997. Vol. 39, No. 3. P. 171-178.Mochizuki H., Kamakura K., Masaki T. Atypical MRI features of Wilson’s disease: high signal in globus pallidus on TI-weghted images // Neuroradiology. 1997. Vol. 39, No. 3. P. 171-178.Oder W., Prayer L., Grimm G. et al. Wilson’s disease: evidence of subgroups derived from clinical findings and brain lesions // Neurology. 1993. Vol. 43. P. 120-124.Oder W., Prayer L., Grimm G. et al. Wilson’s disease: evidence of subgroups derived from clinical findings and brain lesions // Neurology. 1993. Vol. 43. P. 120-124.Roh J.K., Lee T.G., Wie B.A. Initial and follow-up brain MRI findings and correlation with the clinical course in Wilson’s disease // Neurology. 1994. Vol. 44, No. 6. P. 1064-1068.Roh J.K., Lee T.G., Wie B.A. Initial and follow-up brain MRI findings and correlation with the clinical course in Wilson’s disease // Neurology. 1994. Vol. 44, No. 6. P. 1064-1068.Saatci I., Topcu M., Baltaoglu F.F. Cranial MR findings in Wilson’s disease // Аcta Radiol. 1997. Vol. 38, No. 2. P. 250.Saatci I., Topcu M., Baltaoglu F.F. Cranial MR findings in Wilson’s disease // Аcta Radiol. 1997. Vol. 38, No. 2. P. 250.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.