Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза с эктопированной аденомой паращитовидной железы в средостение

Регуляция обмена кальция и фосфора в организме человека осуществляется паратиреоидным гормоном, который синтезируется паращитовидными железами (ПЩЖ). Открытие этого простого и, казалось бы, очевидного научного факта произошло сравнительно недавно. А лишь в начале XX века наступила эра изучения и понимания клинической значимости патологии ПЩЖ. Впервые взаимосвязь между патологически увеличенными ПЩЖ и поражением костей обнаружил венский патологоанатом Джейкоб Эрдгейм у умирающей от костной болезни пациентки в 1907 году [1].

Основными проявлениями манифестной формы ПГПТ являются симптомы висцеральных и костных нарушений. Чаще всего происходит поражение опорно-двигательного аппарата (остеопороз, переломы и деформации костей), желудочно-кишечного тракта (панкреатиты, дефекты слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки) и патологии почек (нефролитиаз, нарушение фильтрационной функции почек).

До 70-х годов XX столетия первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) входил в список орфанных заболеваний. Однако после включения кальция в стандартное биохимическое исследование крови данная патология вышла из этой категории [1]. В настоящее время ПГПТ признан одной из часто встречаемых эндокринопатий, занимающей третье место по распространенности, уступающей лишь сахарному диабету и заболеваниям щитовидной железы (ЩЖ) [2][3]. Результаты эпидемиологических исследований демонстрируют, что наиболее часто ПГПТ встречается в возрасте 40–60 лет, у женщин – в 3 раза чаще, чем у мужчин [4]. В общей популяции распространенность ПГПТ составляет 0,1–1%, в популяции лиц старше 55 лет – 2–3% [5][6].

Наиболее частой причиной ПГПТ является наличие аденомы ПЩЖ (80–85%), которые в типичных случаях располагаются на шее, и чаще всего поражаются нижние пары желез [1]. Однако в 20–25% случаев встречаются эктопированные аденомы ПЩЖ. В таких случаях топическая диагностика значительно усложняется [1][7]. Наличие аномально расположенных ПЩЖ связано с нарушениями процессов эмбриогенеза. Формирование и миграция ПЩЖ определяются многочисленными генами, мутация которых может привести, в частности, к эктопии [1]. При этом часто встречается эктопия в паренхиму тимуса, так как развитие этих органов тесно взаимосвязано. Достаточно редко эктопированная ПЩЖ встречается в средостении (1–2%).

Клинический случай

Пациентка Х., 36 лет, поступила в хирургическое отделение Окружной клинической больницы г. Ханты-Мансийска 14.02.2022 с жалобами на общую слабость, периодическое повышение артериального давления (АД), максимально до 200 и 100 мм рт. ст., умеренные боли в суставах. Из анамнеза заболевания известно, что периодическое повышение АД и общая слабость появились в 2020 году. На плановом осмотре у стоматолога после выполнения ортопантомографии в октябре 2021 года впервые были выявлены признаки остеопороза нижней челюсти. Пациентка была направлена на дообследование к эндокринологу.

По данным анализов крови выявлено повышение уровня паратиреоидного гормона до 483,6 пг/мл, повышение содержания ионизированного кальция до 1,65 ммоль/л, снижение уровня витамина D до 11,83 нг/мл и фосфора до 0,68 ммоль/л.

По результатам ультразвукового исследования (УЗИ) щитовидной железы от 18.12.2021 была выявлена киста правой доли. Паращитовидные железы без патологических изменений.

Наиболее информативным инструментальным методом диагностики при ПГПТ является сцинтиграфия. Пациентке была проведена сцинтиграфия паращитовидных желез от 20.12.2021, в результате которой достоверных сцинтиграфических данных за патологическое накопление радиофармпрепарата (РФП), характерное для аденом и гиперплазии паращитовидных желез, выявлено не было.

С целью исключения диффузного остеопороза было выполнено стандартное исследование состояния осевого скелета. По результатам рентгеноденситометрии поясничного отдела позвоночного столба и проксимального отдела бедренной кости основные показатели находились в пределах нормы.

Учитывая наличие гормонально активного очага (предположительно аденомы) в переднем средостении, неуклонное повышение уровня паратиреоидного гормона, был установлен предварительный диагноз: Первичный гиперпаратиреоз, гиперкальциемия легкой степени тяжести. Эктопированная аденома паращитовидной железы в средостение. В данной ситуации показано оперативное лечение – видеоторакоскопия справа, торакоскопическое удаление аденомы переднего средостения. Согласие пациента на хирургическое лечение было получено.

Описание операции: после обработки кожи грудной клетки йодопироном под общим наркозом в 8-м межреберье справа по средне-подмышечной линии установлен торакопорт 10 мм, наложен пневмоторакс. При ревизии в правой плевральной полости выпота нет, паренхима легкого без очаговой патологии, в переднем средостении на верхней полой вене определяется опухоль 4 см (рис. 2, 3).

Мобилизация опухоли аппаратом LigaSure, диафрагмальный нерв сохранен, отведен в сторону, питающая ножка пересечена аппаратом LigaSure от внутренней грудной артерии (рис. 4). Удален препарат в контейнере. Дренажи установлены к верхушке легкого и в реберно-диафрагмальный синус, переведены в систему Бюлау. Фиксированы швами. Раны ушиты послойно. Наложены асептические повязки.

По результатам патогистологического исследования материала предварительный диагноз был подтвержден. В препарате обнаружена аденома ПЩЖ без атипии.

Пациентка после удаления дренажей из плевральной полости, послеоперационного рентгенологического контроля органов грудной клетки выписана в удовлетворительном состоянии.

Данный рассмотренный клинический случай является редким не только потому, что у пациентки был выявлен ПГПТ вследствие эктопированной аденомы ПЩЖ в средостение, его уникальность определяется еще и тем, что ПГПТ встречается у женщины репродуктивного возраста. Большинство пациентов (79%) с ПГПТ – это женщины в постменопаузе с развитием заболевания в первое десятилетие после менопаузы, средний возраст которых составляет 59 ± 8,2 года [8]. Наличие у пациентки достаточно редко встречающейся патологии усложняло дифференциальную диагностику. Также стоит добавить, что жалоба в виде артериальной гипертензии не является характерным клиническим проявлением ПГПТ по утверждению в консенсусе эндокринологов в 2014 году.

После хирургического лечения аденомы ПЩЖ пациентка наблюдалась у эндокринолога и хирурга амбулаторно. По данным анализов крови через два месяца после оперативного лечения у пациентки выявлена нормализация раннее патологически измененных показателей, улучшение самочувствия, а также снижение артериального давления до уровня нормальных значений. Снижен также уровень ПТГ до 115,7 пг/мл, нормализованы уровень ионизированного кальция (1,13 ммоль/л), витамина D (47,7 нг/мл) и фосфора (0,8 ммоль/л).

Заключение

За последние десятилетия отмечается увеличение ПГПТ за счет совершенствования методов диагностики. Включение в биохимический анализ определения кальция в Европе, Азии и Северной Америке, в последующем и в России позволило врачам выявлять даже бессимптомные формы этого заболевания. Единственное радикальное и эффективное лечение ПГПТ остается хирургическое. В 80–85 % случаев причиной ПГПТ является аденома ПЩЖ. Эктопированная аденома ПЩЖ в средостение встречается в 1–2% случаев. Это крайне редко встречающаяся атипичная локализация по сравнению с множеством других возможных неклассических вариантов расположения.

Таким образом, практикующим врачам необходимо помнить о существовании эктопированной аденомы паращитовидной железы, чтобы уменьшить частоту ошибок при дифференциальной диагностике, а главное, своевременно оказать пациенту медицинскую помощь.

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Источник финансирования: авторы заявляют о финансировании проведенного исследования из собственных средств.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования –ВПВ, ДБЗ

Сбор и обработка материалов – ВПВ, СММ, СНГ, КНВ

Написание текста – ВПВ, ДБЗ

Редактирование – ВПВ