Хирургическое лечение вторичной глаукомы на фоне идиопатического расширения эписклеральных вен: клинический случай

Синдром идиопатического повышения давления в эписклеральных венах (синдром Радиуса – Маумани) впервые описан в 1968 году как отдельный крайне редкий вид флебогипертензивной глаукомы, считается диагнозом исключения [1]. До настоящего времени в мировой литературе имеется не более ста сообщений о специфике клинической картины этого синдрома [2][3].

В 2023 году мы представили клинический случай синдрома Радиуса – Маумани у женщины 42 лет [4]. Пациентка с 27 лет отмечала расширение и извитость эписклеральных сосудов правого глаза (рис. 1). При первичном осмотре было выявлено повышение внутриглазного давления (ВГД) правого глаза до 29 мм рт. ст., изменение внешних характеристик диска зрительного нерва (ДЗН), признаки глаукомной нейрооптикопатии по данным оптической когерентной томографии (ОКТ), глаукомные изменения поля зрения по данным компьютерной периметрии. На основании полученных данных поставлен диагноз: «Синдром идиопатического повышения давления в эписклеральных венах (Синдром Радиуса – Маумани); Вторичная открытоугольная флебогипертензивная II-B глаукома правого глаза».

На фоне максимальной гипотензивной медикаментозной терапии с применением ингибитора карбоангидразы (Sol. Dorzolamidi 2,0 %) в комбинации с β-адреноблокатором (Sol. Timololi 0,5 %) 2 раза в день; селективного α2-адреномиметика (Sol. Brimonidini 0,2 %) 2 раза в день; аналога простагландина F2α (Sol. Tafluprosti 0,0015 %) 1 раз в день удалось снизить ВГД до 20 мм рт. ст. В течение следующих 6 месяцев отмечалась стабилизация показателей по данным ОКТ и компьютерной периметрии, однако уровень ВГД оставался пограничным, что поднимало вопрос о необходимости хирургического вмешательства для стабилизации глаукомного процесса.

В настоящей работе представлены результаты динамического наблюдения после хирургического лечения вторичной глаукомы на фоне идиопатического расширения эписклеральных вен для выработки тактики долгосрочного ведения таких пациентов. Информирование согласие пациентки на публикацию данных из истории болезни получено.

Наблюдение пациентки с синдром Радиуса – Маумани проводилось в 2021–2025 гг. в медицинском центре ООО «Приморский центр микрохирургии глаза» (г. Владивосток, Приморский край). В течение этого периода регулярно применялись базовые и специализированные методы офтальмологического обследования: оптическая когерентная томография (ОКТ) и ОКТ-ангиография (ОКТ-А) макулярной области и области диска зрительного нерва (ДЗН) на приборах RTVue-100XR (Optovue, США) и в последующем на приборе SOLIX (Optovue, США) с применением программного модуля AngioAnalytics и компьютерная периметрия при помощи автоматического периметра AP-3000 (Tomey, Япония).

Компьютерная периметрия проведена по программе «Glaucoma» (220 / 500) методом скрининговой стратегии «белый объект на белом фоне», с размером предъявляемого стимула Goldman III. Для уточнения степени вовлеченности центрального поля зрения проводили периметрию по программе «Central 10-2», исследующую поле зрения в пределах 10 градусов от точки фиксации, методом Threshold BY – «синий объект на желтом фоне», с размером предъявляемого стимула Goldman III.

В течение нескольких лет динамического наблюдения показатели ОКТ и компьютерной периметрии правого глаза оставались стабильными, несмотря на вариабельность уровня ВГД в диапазоне от 21 до 25 мм рт. ст. Гипотензивный режим оставался прежним.

В 2024 году пациентка обратилась в Приморский центр микрохирургии глаза (Приморский край, г. Владивосток) для прохождения планового обследования с жалобами на постепенное снижение контрастной чувствительности, появление «пелены» перед правым глазом в течение 6 месяцев после предыдущего планового визита. Уровень ВГД, измеренный по Маклакову, составлял 18 мм рт. ст. По данным компьютерной периметрии в течение трех крайних визитов отмечалось увеличение значений периметрических индексов AD (с -4,91 до 5,48 dB) и PD (c 1,46 до 2,38 dB). По данным ОКТ отмечалось стабильное состояние (Ganglion cell complex, GCC, мкм): с 2021 г. скорость истончения GCC составляла 0,83 мкм/год (p > 0,05). Но выявлено достоверное увеличение скорости истончения RNFL – 2,55 мкм/год (p < 0,05).

Для уточнения состояния пациентке была назначена компьютерная периметрия по программе «Central 10-2» методом Threshold BY (рис. 2), что подтвердило вовлечение центрального поля зрения в патологический процесс.

Учитывая отсутствие стабилизации нейрооптикопатии на фоне медикаментозного снижения ВГД, решением стало проведение антиглаукомной операции типа непроникающей глубокой склерэктомии (НГСЭ). Операция проведена по стандартной технологии (рис. 3). Постоперационный период и период реабилитации протекали без осложнений.

Спустя 10 месяцев после проведенного хирургического лечения пациентка сохраняет высокие зрительные функции (1,0 без корр.) и стабильный уровень ВГД (15–17 мм рт. ст.) без применения гипотензивных препаратов. Жалобы на снижение контрастной чувствительности правого глаза уменьшились, что подтверждается результатами периметрии по программе «Central 10-2» методом Threshold BY (рис. 4). Показатели снижения толщины RNFL и GCC также остаются стабильными.

Пациентке рекомендовано продолжить динамическое наблюдение не реже 1 раза в 6 месяцев, с контролем ВГД каждые 3 месяца.

По данным предыдущих исследований, средняя скорость истончения RNFL при стабильном ВГД в пределах 24 мм рт. ст. у пациента 40 лет с глаукомой составляет 0,78 мкм/год [5]. Скорость потери RNFL считается быстрой, если истончение происходит более чем на 2,0 мкм/год. Для автоматизированной компьютерной периметрии изменение пороговых значений индекса MD считается быстрым при разнице значений более чем на 1,0 dB/год [6]. Также скорость потери GCC значительно выше в глазах с прогрессирующей нейрооптикопатией (0,66 ± 0,30 мкм/год для развитой и далекозашедшей глаукомы), чем в глазах без прогрессирования (0,31 ± 0,50 мкм/год для развитой и далекозашедшей глаукомы) [7].

Учитывая увеличение скорости истончения RNFL до 2,55 мкм/год (p < 0,05) и увеличение AD (с -4,91 до 5,48 dB) в течение трех последовательных визитов (т. е. в течение года наблюдения) у данной пациентки, мы можем говорить о быстрой скорости прогрессирования нейрооптикопатии, что и стало причиной снижения качества зрения.

В большинстве подобных случаев, описанных в литературе, пациентам требовалась максимальная медикаментозная гипотензивная терапия, при соблюдении которой лишь немногие сохраняли стабильное течение заболевания [8]. В случаях продолжающегося прогрессирования глаукомной нейрооптикопатии хирургическое вмешательство представляется лучшим вариантом.

У пациентов, не реагирующих на местное лечение, хорошие результаты дают трабекулэктомия (ТЭ) и НГСЭ [9, 10]. ТЭ считается методом выбора при высоком ВГД, обеспечивая более выраженное его снижение по сравнению с непроникающими методами. Она снижает ВГД в среднем на 2,15 мм рт. ст. эффективнее, чем непроникающие вмешательства, однако сопровождается большей частотой осложнений [11]. Медленная декомпрессия ВГД во время и после антиглаукомных операций является критически важной мерой, направленной на предотвращение серьезных осложнений, способных привести к потере зрения (гипотоническая макулопатия, цилиохориоидальная отслойка, экспульсивная геморрагия). Клинические данные подчеркивают значимость контроля скорости снижения ВГД и поддержания его на минимально допустимом безопасном уровне в раннем послеоперационном периоде, чего трудно достичь при выполнении трабекулэктомии [12].

НГСЭ обеспечивает менее агрессивное снижение ВГД и отличается благоприятным профилем безопасности. В трехлетнем сравнительном исследовании было показано, что средний уровень ВГД после трабекулэктомии составил 13,4 мм рт. ст., а после НГСЭ – 15,4 мм рт. ст. при достоверной разнице в выраженности осложнений, которая была существенно ниже в группе НГСЭ [13]. Также существуют данные о меньшей выраженности послеоперационного воспалительного ответа и лучшей стабилизации морфологических параметров (в частности, RNFL) при длительном наблюдении [11][12].

Заключение

У пациентов с вторичной открытоугольной глаукомой на фоне идиопатического расширения эписклеральных вен, требующих назначения максимально возможной гипотензивной терапии при сохранении пограничных значений внутриглазного давления, целесообразно раннее рассмотрение вопроса о хирургическом вмешательстве – до появления явных признаков прогрессирования нейрооптикопатии. Выбор метода антиглаукомной операции должен основываться на комплексной оценке индивидуальных клинических характеристик, стадии глаукомного процесса и потенциальных рисков послеоперационных осложнений. Мы считаем, что проведение НГСЭ у таких пациентов – оптимальный вариант, обеспечивающий эффективное снижение уровня ВГД и обладающий благоприятным профилем безопасности.