Preview

Тихоокеанский медицинский журнал

Расширенный поиск

Научно-практический рецензируемый «Тихоокеанский медицинский журнал» является ежеквартальным (4 номера в год) рецензируемым печатным изданием, отражающим результаты научных исследований, ориентированных на разработку передовых медицинских технологий.Освещает научные и практические достижения в области фундаментальных исследований, экспериментальной, клинической и профилактической медицины, организации здравоохранения и госсанэпидслужбы, педагогики высшей медицинской школы; публикует научные обзоры, результаты оригинальных исследований, наблюдения из практики, методические материалы, материалы научных конференций. Приоритет для публикации предоставляется материалам по перспективным направлениям современной медицинской науки:  молекулярная медицина, регенеративная медицина и биоинженерия, информационные технологии в биологии и медицине, инвазивные медицинские технологии, нейронауки и поведенческая медицина, фармакология и инновационная фармацевтика, ядерная медицина, трансляционная медицина, организация здравоохранения и госэпиднадзора Дальневосточного региона. Журнал адресован врачам различного профиля, научным работникам в сфере медицины и биологии.

«Тихоокеанский медицинский журнал» является одним из основных изданий, в котором публикуется большинство статей по материалам диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата медицинских наук, выполняемых в Дальневосточном регионе.

Наименование и содержание научных работ, публикуемых в «Тихоокеанском медицинском журнале», должны соответствовать двум отраслям науки (медицинские науки, биологические науки) и четырем группам специальностей научных работников (14.01.00 – клиническая медицина; 14.02.00 – профилактическая медицина; 14.03.00 – медико-биологические науки; 14.04.00 – фармацевтические науки)

Индексация: РИНЦ (RSCI; Science Index), Киберленинка, Руконт, EВSCO

Текущий выпуск

№ 4 (2019)
Скачать выпуск PDF

ОБЗОРЫ

5-9 12
Аннотация

Обзор публикаций, посвященных молекулярным основам кишечной проницаемости и патологическим изменениям, которые приводят к ее нарушению. Рассматриваются существующие представления о кишечном барьере, плотных контактах (tight joints, TJ) и кишечной проницаемости в норме и патологии. Особое внимание уделено молекулярным основам плотных контактов, раскрыта роль нарушения регуляции компонентов TJ-комплекса в формировании оральной толерантности и пищевой аллергии. Показано, что оценка состояния кишечного эпителиального барьера может быть важным диагностическим критерием для контроля над течением заболевания и эффективностью лечения.

10-13 4
Аннотация

В обзоре проанализированы данные эпидемиологического исследования распространенности инфекции мочевыводящих путей (ИМПВ), острого и хронического пиелонефритов у детей в Приморском крае. Установлено достоверное влияние природно-климатических и гелиогеофизических факторов риска на заболеваемость пиелонефритом в детском возрасте. Определены наиболее значимые факторы риска развития ИМВП в Приморском крае. Представлены клинико-лабораторные особенности течения данной патологии у детей на современном этапе. Расширены представления о патогенезе бактериально-воспалительного процесса в мочевой системе: определена роль фактора некроза опухоли-α и его растворимого рецептора 2-го типа в персистенции и прогрессировании воспалительного процесса, который может привести к неизбежным склеротическим изменениям в ткани почек. Определена роль оксида азота в патогенетических механизмах нефрогенной гипертензии у детей. Рассмотрена комплексная реабилитация больных с использованием местных минеральных вод. Полученные материалы могут быть применены в дальнейшей научно-исследовательской практике, в работе детских лечебно-профилактических учреждений городов и районов Приморского края.

ЛЕКЦИИ

14-17 6
Аннотация

В лекции освещены современные представления о разнообразных причинах нарушений сердечного ритма у детей и подростков, дана рабочая классификация аритмий, основанная на их патофизиологических механизмах. Представлена диагностика нарушений ритма, включающая клинические критерии, различные инструментальные и ультразвуковые методы исследования. Выделена группа жизнеугрожаемых аритмий, которые считаются одной из основных причин внезапной сердечной смерти. Дана характеристика каждому виду жизнеугрожаемой аритмии. В лечении представлены медикаментозные и хирургические методы.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

18-22 4
Аннотация

Цель. Провести анализ данных субъектов РФ по идиопатической легочной артериальной гипертензии (иЛАГ) – нозологии, включенной в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.

Материал и методы. На основе нормативно-правовых актов и федерального регистра пациентов проанализированы заболеваемость и летальность, уровень удовлетворенности лекарственным обеспечением и расходы на лекарственное обеспечение пациентов с иЛАГ.

Результаты. Предложены критерии удовлетворенности доступностью лекарственного обеспечения у пациентов с редкими (орфанными) заболеваниями. Удовлетворенность лекарственным обеспечением соотнесена с индикаторами и целями «Стратегии лекарственного обеспечения населения Российской Федерации на период до 2025 года и плана ее реализации».

Заключение. Обоснована необходимость дальнейшего совершенствования нормативно-правового регулирования сферы орфанных заболеваний в части пересмотра их перечня и формирования региональных программ.

23-28 11
Аннотация

Цель: оценка мнения и информированности родителей в вопросах вакцинопрофилактики.

Материал и методы. По данным кросс-секционного многоцентрового исследования проведена оценка информированности 1620 родителей в вопросах вакцинопрофилактики, уточнение факторов, влияющих на снижение доверия к вакцинации.

Результаты. Большинство респондентов (n=1590) прививали детей, соблюдая рекомендации Национального календаря, 25 % родителей дополнительно вакцинировали их по эпидемическим показаниям. На отказ от вакцинации у 2 % респондентов оказывал влияние уровень образования (неполное среднее), финансовое положение семьи (среднее или выше среднего), выбор средств массовой коммуникации в качестве превалирующего источника информации о прививках. Выявлены высокая степень доверия респондентов к мнению участкового врача-педиатра (91,7 %) и заинтересованность родителей в получении дополнительных сведений о прививках (71,2 %).

Заключение. Предоставление врачами достоверной информации о прививках позволит увеличить приверженность родителей к вакцинации детей.

29-31 5
Аннотация

Цель: анализ обеспеченности витамином D детей с аллергическими заболеваниями (АЗ) при полиморфизме гена рецептора витамина D (VDR).

Материал и методы. Основную группу составили 130 детей с аллергическими заболеваниями в возрасте от 1,5 до 16 лет. В группу контроля вошел 41 практически здоровый ребенок в возрасте от 1 года до 10 лет. Анализ полиморфных маркеров FokI (rs2228570), BsmI (rs 1544410) и TaqI (rs 731236) гена VDR проводили методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени при использовании детектирующего амплификатора ДТ96 и наборами для ДНК-диагностики. Исследование метаболита 25(OH) D (25-гидроксивитамин D2 и D3) осуществляли иммуноферментным методом.

Результаты. У детей с АЗ была выявлена достоверно повышенная частота встречаемости аллеля А в сайте BsmI гена VDR и носительство гомозиготного (А/А) и гетерозиготного (G/А) его генотипов. Установлено статистически значимое снижение концентрации 25(ОН) D при гетерозиготном варианте A/G и гомозиготном варианте G/G сайта Fok1 гена VDR.

Заключение. Результаты исследования создают предпосылки для разработки персонифицированных подходов к профилактике дефицита витамина D у детей с АЗ.

32-35 5
Аннотация

Цель: анализ молекулярных и генетических механизмов формирования эндотелиальной дисфункции у детей с энтеропатией аллергического генеза.

Материал и методы. Изучены полиморфизмы гена эндотелиальной нитрооксидсинтазы и содержание метаболитов оксида азота в копрофильтратах у 43 детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет с аллергической энтеропатией.

Результаты. Эндотелиальная дисфункция при аллергической энтеропатии ассоциирована с молекулой оксида азота. Носительство гомозиготного аллеля СС Т786С гена эндотелиальной нитроксидсинтазы увеличивает риск развития IgE-независимой пищевой аллергии в 8,8 раза.

Заключение. Проведенное исследование свидетельствует об активном участии нитроксидергических механизмов в реализации аллергического воспаления.

36-38 4
Аннотация

Цель: анализ эффективности выбора антибактериальных препаратов для лечения внебольничной пневмонии (ВП) у детей в поликлинике и пульмонологическом отделении стационара.

Материал и методы. Ретроспективное описательное исследование за 2009–2017 гг. на базах дневных стационаров детских поликлиник и детских пульмонологических отделений стационаров Приморского края (760 наблюдений).

Результаты. На догоспитальном этапе 50 % детей принимали антибиотики (самолечение). Группа пеницилинов оказалась самой потребляемой – 50,1 % (218 назначений), цефалоспорины были использованы в 129 (29,7 %), макролиды – в 86 (19,8 %) случаях. Средняя продолжительность курса антибактериальной терапии на госпитальном этапе лечения ВП составила 10 дней. И в поликлинике, и в стационаре чаще использовались цефалоспорины (58,4 и 58,3 %), макролиды (34,8 и 37,4 %) и аминогликозиды (6,3 и 3,4 %).

Заключение. Следует отметить положительную динамику в протоколах антибактериальной терапии ВП. Совершенствование законодательной базы привело к увеличению числа рациональных назначений. Необходимо продолжать работу по гармонизации клинических рекомендаций и внедрению в практику пульмонологических стационаров микробиологического мониторинга, что позволит улучшить качество антибактериальной терапии.

39-41 3
Аннотация

Цель: анализ особенностей сенсибилизации к пищевым аллергенам у детей-вегетарианцев.

Материал и методы. Обследовано 210 детей в возрасте от 3 месяцев до 17 лет 11 месяцев: вегетарианцы со стажем вегетарианского питания не менее 6 месяцев (n = 129) и дети, получающие традиционный рацион (n = 81). Определяли уровень специфического иммуноглобулина E сыворотки крови к белку коровьего молока, сое, говядине, свинине, курице, рыбе (треска), яичному белку и пшенице.

Результаты. Частота сенсибилизации к пищевым аллергенам у детей-вегетарианцев статистически значимо не отличалась от таковой группы сравнения (18,6 против 17,3 %, p>0,05). Корреляционный анализ показал слабую ассоциацию между вегетарианским типом питания и уровнем специфического иммуноглобулина E только в отношении соевого белка (r = 0,22, p<0,05).

Заключение. Полученные данные говорят о более высоком риске сенсибилизации к сое у детей, получающих вегетарианские типы питания.

42-46 6
Аннотация

Цель: оценка клинической эффективности включения релиз-активного препарата аффинно очищенных антител к мозгоспецифическому белку S100 в комплексную реабилитацию детей раннего возраста, перенесших острую бронхиальную обструкцию на фоне легкого перинатального поражения центральной нервной системы гипоксического генеза.

Материал и методы. Наблюдали 210 детей в возрасте 2–36 месяцев, перенесших эпизоды острого обструктивного бронхита. Наряду с общеклиническими методами обследования проводилась компьютерная бронхофонография, оценка вариабельности сердечного ритма.

Результаты. Дополнительное включение релиз-активного препарата «Тенотен детский» в комплекс оздоровления этих пациентов положительно влияло на вегетативный баланс и вегетативный компонент бронхообструкции. В то же время применение тенотена коротким курсом (1 месяц) не исключало повторных эпизодов бронхообструкции.

Заключение. Возможно, пациенты с повторными эпизодами острой бронхообструкции в совокупности с выраженными функциональными нарушениями вегетативного статуса требуют более длительных курсов релизактивного препарата, нормализующего деятельность центральной нервной системы.

47-51 4
Аннотация

Цель: оптимизация медицинского сопровождения детей после трансплантации печени и почек на основе анализа частоты, этиологии и характера инфекционных осложнений.

Материал и методы. С 2007 по 2019 гг. 38 детям, проживавшим в Новосибирской области, в различных медицинских учреждениях было выполнено 40 трансплантаций солидных органов: 23 пересадки печени, 13 пересадок почки и 2 одномоментные пересадки сектора печени и почки. Компонентами иммуносупрессивного протокола были лимфоцит-не-истощающие моноклональные антитела, глюкокортикостероиды, ингибитор кальциневрина, микофеналаты. Кроме иммуносупрессии сразу после трансплантации 78,9 % пациентов получали валганцикловир в условиях стационара и 65,8 % пациентов продолжили его прием на амбулаторном этапе, во всех случаях с профилактической целью применялись ко-тримоксазол и флуконазол.

Результаты. Сразу после пересадки органов было выявлено 44 эпизода инфекционных осложнений различной этиологии. В раннем послеоперационном периоде диагностировано 39 инфекционных осложнений, в т.ч. 24 – после трансплантации печени, 15 – после трансплантации почки. В отдаленном периоде зарегистрировано 17 инфекционных осложнений, в большинстве случаев (64,7 %) после трансплантации печени. В целом достоверной разницы по частоте осложнений после трансплантации разных органов не получено.

Заключение. Пациентам, перенесшим трансплантацию солидных органов необходим динамический мониторинг маркеров различных инфекций. В связи с персистирующим характером инфекционных осложнений и высокой частотой их возникновения, особенно в первое полугодие после операции, пациенты нуждаются в профилактическом назначении валганцикловира и ко-тримоксазола, а также в предупреждении инфекции мочевой системы после трансплантации почки.

52-55 7
Аннотация

Цель: анализ эпигенетических и клинических особенностей течения аллергии к белкам коровьего молока (АБКМ) и лактазной недостаточности (ЛН) у детей грудного возраста.

Материал и методы. Оценивались факторы, способствующие формированию АБКМ и ЛН у детей с подсчетом коэффициента атрибутивного риска. Степень выраженности клинических симптомов измеряли инструментом CoMiSS.

Результаты. Анализ по CoMiSS продемонстрировал наличие общих гастроинтестинальных симптомов у пациентов с АБКМ и ЛН. Оценка факторов атрибутивного риска позволила создать шкалу риска развития АБКМ.

Заключение. Разработанная шкала поможет осуществлять отбор детей из групп риска и своевременно проводить комплекс профилактических мероприятий.

56-59 3
Аннотация

Цель: анализ влияния фактора питания на процессы прорезывания постоянных зубов детей дошкольного и младшего школьного возраста.

Материал и методы. Проведено исследование сроков прорезывания постоянных зубов детей, посещающих муниципальные бюджетные образовательные организации г. Владивостока. Выполнена гигиеническая оценка фактического питания. Проведена идентификация причинно-следственных связей между питанием и прорезыванием постоянных зубов.

Результаты. Первые постоянные зубы начинали прорезываться у девочек в 4,5 года. Проведенный анализ показал неполноценность питания детей, несбалансированность нутриентного состава их рационов. Доля воздействия фактора питания на прорезывание постоянных зубов девочек дошкольного возраста составила 36,0±3,2 %, мальчиков дошкольного возраста – 38,4±3,7 %, девочек младшего школьного возраста – 36,0±4,4 %, мальчиков младшего школьного возраста – 36,0±0,2 %.

Заключение. Нутриентный дефицит и несбалансированность питания ребенка служат факторами риска нарушений процесса прорезывания постоянных зубов. При составлении пищевых рационов детей важно учитывать их физиологические потребности в каждом возрасте с обязательным включением в фактические рационы продуктов, содержащих достаточное количество макрои микроэлементов.

60-65 4
Аннотация

Цель: разработка алгоритма стартовой антибактериальной терапии инфекции мочевой системы (ИМС) с учетом этиологического фактора Enterococcus faecalis, имеющего природную резистентность к цефалоспоринам.

Материал и методы. Проведен анализ 6438 результатов бактериологического исследования мочи детей с ИМС, получавших лечение в многопрофильной детской больнице за 9 лет, и клинических симптомов ИМС, ассоциированной с E. faecalis у 181 пациента. Дополнительно у 60 культур E. faecalis определена чувствительность к широкому спектру антибактериальных препаратов.

Результаты. E. faecalis оказался вторым по значимости этиологическим фактором ИМС у детей и имел первостепенное значение в ее развитии у новорожденных. Выявленные диагностические маркеры ИМС, ассоциированной с E. faecalis, и его антибиотикочувствительность представлены в разработанном авторами алгоритме стартовой антибактериальной терапии.

Заключение. Алгоритм стартовой антибактериальной терапии ИМС, вызванной E. faecalis, поможет назначению рационального, своевременного антибактериального лечения на этапе идентификации микроорганизма.

66-69 5
Аннотация

Цель: сравнительный анализ обеспеченности витамином D и уровня провоспалительных цитокинов у младенцев, рожденных от матерей с эндокринной патологией, и у детей от женщин с нормальной массой тела.

Материал и методы. Проведено клинико-антропометрическое и лабораторное обследование 78 детей, рожденных в Ставропольском краевом клиническом перинатальном центре: 36 младенцев были рождены женщинами с ожирением и 18 – женщинами с гестационным сахарным диабетом на фоне ожирения, 24 – женщинами, не имевшими ожирения и признаков нарушения толерантности к глюкозе (контроль). В сыворотке крови определяли уровень кальцидиола и интерлейкинов 1β и 6.

Результаты. Обеспеченность витамином D детей, родившихся от здоровых женщин, была выше, чем детей от матерей с эндокринной патологией. Младенцы, появившиеся на свет от матерей с ожирением, имели более высокий уровень провоспалительных цитокинов, чем в контроле.

Заключение. Дети, рожденные от матерей с эндокринной патологией, имеют более низкий уровень кальцидиола и нуждаются в постнатальной профилактике гиповитаминоза D. Также с целью профилактики осложнений беременности, послеродового периода и патологии новорожденных необходим ежедневный прием витамина D женщинами во время беременности.

70-73 6
Аннотация

Цель: анализ клинико-лабораторных особенностей инфекционного мононуклеоза (ИМ) в зависимости от этиологии заболевания.

Материал и методы. Обследованы 102 ребенка с ИМ в возрасте от 1 до 15 лет. Для этиологической верификации заболевания использовались полимеразная цепная реакция и иммунноферментный анализ.

Результаты. У пациентов с вирусом Эпштейна-Барр и микст-инфекцией определены максимально выраженные проявления лимфопролиферативного синдрома и тонзиллита, высокое содержание атипичных мононукленаров в периферической крови. Клиническая картина ИМ цитомегаловирусной этиологии отличалась преобладанием интоксикационного синдрома при менее выраженных других клинико-лабораторных проявлениях болезни.

Заключение. Выявленные особенности клинической картины ИМ в зависимости от этиологического фактора позволяют прогнозировать вариант и характер течения заболевания и своевременно оптимизировать его терапию.

74-77 4
Аннотация

Цель: оценка влияния кардиореабилитации (КР) в виде ходьбы под самоконтролем у мужчин среднего возраста с различным дебютом ишемической болезни сердца (ИБС) на силу кистей рук, мышечную массу и дальность 6-минутной ходьбы.

Материал и методы. Обследованы 90 мужчин 45–65 лет с одинаковой давностью ИБС с различными дебютами: инфаркт миокарда (ИМ) – 56 человек, или стенокардия напряжения – 34 человека. После 9-месячной КР оценивали мышечную силу сгибателей кисти (МССК), проводили биоимпедансометрию и тест 6-минутной ходьбы, определяли уровень тестостерона в сыворотке крови.

Результаты. У пациентов с дебютом ИБС в виде ИМ МССК увеличилась в среднем с 43 до 49 ДаН на правой и с 41 до 46 ДаН – на левой руке, долевое соотношение мышечной ткани возросло с 48,4 до 48,8 %, расстояние 6-минутной ходьбы – с 450 до 500 м. У пациентов с дебютом ИБС в виде стенокардии напряжения доля мышечной ткани уменьшилась с 48,2 до 47,3 %, дальность 6-минутной ходьбы – с 405 до 400 м без достоверной динамики МССК.

Заключение. 9-месячная КР у пациентов после ИМ оказывала позитивный эффект на МССК, мышечную ткань и выносливость при ходьбе, в отличие от пациентов со стенокардией напряжения.

78-82 3
Аннотация

Цель: анализ сероэпидемиологии и резистентности Streptococcus pneumoniae у детей старше 5 лет.

Материал и методы. Обследовано 57 больных пневмонией и 186 здоровых детей. Культуральными и молекулярными методами исследовались индуцированная мокрота и мазки из носоглотки.

Результаты. Частота встречаемости S. pneumoniae среди здоровых детей составила 15,1 %. Серотиповой пейзаж был представлен 4 серотипами и 6 серогруппами с преобладанием 19F, 37 (по 17,8 %), 6АВС, 3 (по 10,7 %). Устойчивость к антибиотикам проявляли 17,8 % штаммов, из них четыре относились к серотипу 19F, а один – к 6-й серогруппе. Все они были мультирезистентными: к макролидам, линкозамидам, тетрациклинам, цефалоспоринам II поколения при умеренной устойчивости к пенициллину. У детей с пневмонией пневмококк был выделен в 24,6 % случаев: серотипы 19F (64,3 %), 19А (21,4 %), 23F (14,3 %). 57,1 % штаммов обладали мультирезистентностью и относились к серотипам 19F и 19А. Фенотип резистентности был идентичен вышеописанному за исключением чувствительности к амоксициллину: все штаммы были к нему резистентны. К цефтриаксону все данные изоляты были умеренно устойчивы.

Заключение. Серотиповой пейзаж пневмококков у здоровых детей школьного возраста отличался значительным разнообразием с высокой частотой встречаемости «мукоидных» серотипов 3 и 37 (28,6 %). При пневмонии достоверно чаще обнаруживались пневмококки типов 19F и 19А. Основным резистентным серотипом S. pneumoniae в обеих группах оказался 19F со сниженной чувствительностью к бета-лактамным антибиотикам.

83-87 3
Аннотация

Цель: разработка методики производства судебно-медицинских экспертиз в случаях пренебрежения нуждами детей.

Материал и методы. Изучены 70 судебно-медицинских экспертиз в отношении детей и подростков, чьи законные представители обвинялись в том, что они пренебрегали потребностями своих воспитанников. Анализировались уголовные дела и медицинские документы.

Результаты. Школьники, нуждами которых пренебрегали, имели низкий уровень нервно-психического развития, высокий уровень тревожности, негативный эмоциональный статус, обнаруживали неудовлетворенность семейной ситуацией. Структура их заболеваемости характеризовалась нарушениями психологического развития, запущенными формами патологии органов дыхания, кариесом, анемиями, потенциальной возможностью заражения туберкулезом. 40 % детей имели дефицит массы тела, 28,6 % – отставали в биологическом развитии, у 44,3 % – была снижена мышечная сила.

Заключение. Выделены две группы риска детей по пренебрежению их нуждами – дети из многодетных неполных семей и дети, чьи матери уклонялись от медицинского наблюдения во время беременности. Выявлен ряд факторов, характеризующих пренебрежение нуждами: ненадлежащее питание, несоблюдение правил гигиенического ухода и санитарных норм в месте проживания, необеспечение медицинской помощью, непредоставление адекватных условий проживания и развивающей среды, пренебрежение безопасностью и надзором, отсутствие режима. Комплексная оценка состояния здоровья детей в рамках судебно-медицинских экспертиз с учетом полученных данных позволит правоприменителю принять обоснованное решение при расследовании преступлений, ответственность за которые предусмотрена статьей 156 УК РФ.

МЕТОДИКА

88-90 4
Аннотация

Цель: усовершенствовать неинвазивный диагностический алгоритм (НДА) выявления пищевой аллергии (ПА) у детей первых месяцев жизни.

Материал и методы. Проведено клинико-анамнестическое обследование и последующее динамическое наблюдение за 26 детьми в возрасте от 1 недели до 9 месяцев, поступивших с жалобами на колики, диарею, вздутие живота и кожные высыпания. Первичный скрининг проведен по системе CoMiSS, далее целенаправленно собраны данные анамнеза согласно НДА.

Результаты. У 34,6 % младенцев, благодаря усовершенствованному НДА, на раннем этапе диагностирована ПА. Динамическое наблюдение позволило говорить о наличии ПА у 46,1 % пациентов.

Заключение. Опросник показал высокую клиническую эффективность и специфичность, превышающую существующие аналоги для неинвазивной диагностики синдрома мальабсорбции у младенцев.

ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

91-94 3
Аннотация

В последнее время врачи и лечебные учреждения все чаще оказываются в сфере внимания правоохранительных органов, растет количество уголовных дел против врачей и случаев привлечения медицинских организаций к гражданскоправовой ответственности. Несмотря на то, что дефекты оказания медицинской помощи выявляются в половине случаев, прямая причинно-следственная связь и определение степени тяжести вреда здоровью – в единичных. Правильная юридическая оценка действия (бездействия) медицинского работника в конкретной ситуации может быть дана при условии методологически правильно выполненной экспертизы.

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

95-97 2
Аннотация

Представлены краткий обзор литературы, посвященный врожденному нефротическому синдрому (ВНС), и два клинических наблюдения этого заболевания. Симптомокомплекс нефротического синдрома, проявляющийся массивной протеинурией, отеками, гипопротеинемией в первые три месяца после рождения у обоих пациентов стал ключевым в постановке диагноза. В большинстве случаев ВНС обусловлен генетически опосредованными дефектами компонентов гломерулярного фильтрационного барьера. Клинические проявления (фенотип) у наблюдаемых были абсолютно одинаковы, а этиология (генотип, другие причины) – различна. Экспертный анализ медицинской документации выявил диагностические и терапевтические ошибки в ведении пациентов, которые во втором наблюдении привели к летальному исходу. На примере описанных случаев показана необходимость комплексного подхода к обследованию детей с ВНС для ранней диагностики дополнительных синдромальных вариантов патологии, определения витального и нефрологического прогнозов болезни и формирования тактики лечения (персонифицированного объема терапии).

98-100 9
Аннотация

Описан случай синдрома Швахмона–Даймонда с типичными проявлениями данного заболевания (костными, кишечными, гематологическими), диагностированный в раннем возрасте. Авторы полагают, что активное внедрение в обучающие программы, в том числе последипломной подготовки, дисциплины по орфанным болезням с формированием междисциплинарного диагностического и лечебного подходов – насущная необходимость подготовки современного специалиста в области педиатрии.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.