Клинический случай синдрома компрессии чревного ствола в практике детского хирурга

Компрессионный стеноз чревного ствола (синдром компрессии чревного ствола, синдром Данбара) – редкое заболевание, обусловленное в большей степени врожденными аномалиями строения аортального отверстия диафрагмы, когда срединная дуговая связка диафрагмы (lig. arcuatum mediaum) расположена ниже уровня отхождения чревного ствола (truncus coeliacus) от брюшной части нисходящей аорты (pars abdominalis aortae), и в меньшей степени при увеличении поджелудочной железы и лимфатических узлов, прилежащих к чревному стволу, склерозе периартериальной ткани и разрастании нейрофиброзной ткани чревного нервного сплетения [1]. Истинная распространенность синдрома Данбара не ясна, так как в большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, и только у 1% пациентов возникают выраженные клинические проявления [1][2].

Синдром Данбара впервые описан P. Harjola в 1963 г. и J. Dunbar в 1965 г. [3][4]. Основной, порой единственной, жалобой пациентов с компрессионным стенозом чревного ствола при обращении к педиатру или врачу скорой помощи является рецидивирующая боль в животе, чаще связанная с приемом пищи и двигательной активностью. Пациенты также предъявляют пептические жалобы, связанные с приемом пищи (отрыжку, изжогу, тошноту, рвоту) и жалобы на дисфункцию кишечника. Важными объективными симптомами при синдроме Данбара являются болезненность при пальпации живота и систолический шум в эпигастральной области.

Механизмы абдоминальной боли, пептических жалоб и дисфункции кишечника при синдроме Данбара в отличие от других заболеваний желудочно-кишечного тракта с аналогичными симптомами основываются на изменениях нормальных топографо-анатомических взаимоотношений органов, располагающихся рядом с чревным стволом, приводящих к его механическому сдавлению и нарушению кровоснабжения по ветвям чревного ствола (левой желудочной, общей печеночной артерии, селезеночной артерии) [2]. Раздражение чревного сплетения и симпатического ганглия при компрессии truncus coeliacus обусловливает развитие таких нейровегетативных расстройств, как быстрая утомляемость, головные боли, головокружения. Гемодинамически значимые изменения чревного ствола и его ветвей, возникающие в результате нарушения нормальных топографо-анатомических взаимоотношений диафрагмы и чревного ствола, а также наличие нейрогенных нарушения являются показаниями к хирургическому лечению пациентов с синдромом компрессии чревного ствола [5]. Наличие рецидивирующих абдоминальных болей, связанных с приемом еды и двигательной активностью, неустойчивый стул формируют у детей и подростков высокий уровень дистимии и тревожности, различные акцентуации характера, снижение качества жизни и школьной адаптации [6]. Наиболее доступным неинвазивным скрининговым методом с высокой информативностью при дифференциальной диагностике заболеваний, протекающих с рецидивирующими абдоминальными болями, является ультразвуковое исследование с допплерографией и измерение скорости кровотока в чревном стволе [7].

Клиническое наблюдение

Пациент А., 2008 года рождения (14 лет), поступил 24.01.2023 c жалобами на периодические тупые ноющие боли в верхней половине живота и в области спины; тошноту и периодически возникающую рвоту после еды; неустойчивый стул до 3–4 раз в день; снижение аппетита; слабость. Отмечает усиление интенсивности болей после приема пищи.

Из анамнеза: Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки с 2022 г., с частыми эпизодами обострения и развитием анемии по результатам клинико-лабораторных исследований. Пациенту проводилась трансфузия эритроцитарной взвеси и свежезамороженной плазмы, гемостатическая, гастропротективная, антисекреторная, антибактериальная терапии. Неоднократное стационарное лечение оказалось малоэффективным, у пациента сформировался рубцово-язвенный стеноз луковицы двенадцатиперстной кишки. Периодические абдоминальные боли и пептические жалобы сохранялись. В ноябре 2022 года по результатам мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости с внутривенным контрастированием выявлены признаки аорто-мезентериального пинцета, и было принято решение о плановом хирургическом лечении по устранению компрессии чревного ствола.

Объективный статус. Состояние пациента средней тяжести. Пониженного питания, гипостенического телосложения (рост 152 см, вес 32,9 кг). Гемодинамика стабильная, АД 118/70 мм рт. ст., пульс 86 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, болезненный в эпигастральной и пупочной областях. Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией: Рубцовый стеноз двенадцатиперстной кишки в области бульбодуоденального перехода (рубец тип S2 по Sakita-Miwa-классификации). Язва бульбодуоденального перехода (активная стадия, тип А1 по Sakita-Miwa-классификации). Дистальный катаральный рефлюкс-эзофагит с очагами фовеолярной гиперплазии и очагом гетеротопии желудочного эпителия.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) обнаружено, что чревный ствол отходит от нисходящей аорты в типичном месте, диаметр в устье до 3 мм, далее – расширение до 5 мм, скорость кровотока в устье до 220–235 см/сек; УЗ-признаки ускорения систолической скорости кровотока на вдохе и на выдохе и экстравазальной компрессии чревного ствола.

При рентгенографии органов брюшной полости с контрастированием бариевой взвесью обнаружены признаки стеноза двенадцатиперстной кишки в области бульбодуоденального перехода, бульбита, дуоденита, единичного дуоденогастрального рефлюкса. Нельзя исключить нестойкое сужение двенадцатиперстной кишки в среднем отделе (аорто-мезентериальный пинцет). Мегагаструм. Замедление эвакуаторной функции желудка. Трансверзоптоз.

С целью уточнения диагноза стеноза чревного ствола выполнена спиральная компьютерная ангиография, при которой в артериальную фазу кровотока диаметр начального отдела чревного ствола составлял 3,72 мм, в самом узком месте – 1,81 мм (51% сужение по диаметру), далее отмечено постстенотическое расширение диаметра чревного ствола более 4,5 мм. Таким образом, по результатам исследования установлена экстравазальная компрессия чревного ствола. Учитывая наличие экстравазальной компрессии с локальной окклюзией чревного ствола, хронической абдоминальной ишемии в стадии субкомпенсации, язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, рецидивирующего течения, в стадии ремиссии, рубцовой деформации луковицы двенадцатиперстной кишки, были определены абсолютные показания для проведения оперативного вмешательства. За время нахождения больного в стационаре проводилась консервативная антисекреторная и обезболивающая терапия.

Пациент 02.02.2023 был оперирован в плановом порядке. Выполнена диссекция чревного ствола лапароскопическим доступом. Техника операции: пациент расположен на операционном столе в положении Фовлера. Установлены 3 троакара (5 мм), из них 2 рабочих и 1 оптический. Оперативный прием: идентификация чревного ствола после рассечения печеночно-желудочной связки и смещения поджелудочной железы книзу; выделение печеночной и левой желудочной артерий, отделение чревного сплетения от стенок сосудов. Для уменьшения термической травматизации сосуда диссекция выполнена биполярным коагулятором. После идентификации чревного ствола выполнена его мобилизация по передней полуокружности аорты. Для устранения топографо-анатомических нарушений взаимоотношения диафрагмы и чревного ствола выполнено широкое рассечение дугообразной связки диафрагмы. В раннем послеоперационном периоде состояние пациента оставалось удовлетворительным, активизация была начата в первые сутки. По данным УЗИ от 06.02.2023 отмечена положительная динамика в виде увеличения диаметра чревного ствола и уменьшения скорости кровотока по чревному стволу с 220 до 190 см/сек. Отмечены купирование абдоминального болевого синдрома и нормализация стула. Пациент выписан из стационара в удовлетворительном состоянии с рекомендацией продолжить лечение в условиях гастроэнтерологического отделения.

Заключение

Приведенный клинический пример подтверждает, что отсутствие патогномоничных симптомов синдрома Данбара затрудняет своевременную диагностику и проведение раннего патогенетически обоснованного хирургического лечения. До постановки диагноза синдрома компрессии чревного ствола маленькие пациенты вынуждены годами проходить многочисленные клинико-лабораторные и инструментальные исследования, получать неэффективное стационарное лечение, что имеет отрицательное влияние на их психоэмоциональный статус. Наиболее доступным неинвазивным скрининговым методом с высокой информативностью при подозрении на синдром компрессии чревного ствола является ультразвуковое исследование с допплерографией и измерение скорости кровотока в чревном стволе. Своевременное выявление и патогенетически обоснованное оперативное лечение на начальных этапах формирования синдрома Данбара кроме восстановления кровоснабжения органов верхнего этажа брюшной полости позволяет предотвратить возможные нарушения физического развития и психоэмоционального статуса детей и подростков.

Конфликт интересов: авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования: авторы заявляют о финансировании проведенного исследования из собственных средств.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования – СНА, ПФС

Сбор и обработка материала – ПФС, РДМ

Написание текста – РДМ, ДОМ

Редактирование – ДОМ, ЗАА