Муковисцидоз в Приморском крае: достижения и проблемы
https://doi.org/10.17238/PmJ1609-1175.2016.4.30-34
Аннотация
Частота муковисцидоза (МВ) в Приморском крае составляет 2,69 на 100 тыс. населения, а рождения больных - на уровне 1 на 6613 новорожденных. Увеличение за 17 лет наблюдения удельного веса взрослых пациентов в 7,9 раза, сокращение сроков верификации диагноза в 5,3 раза подтвердили эффективность работы с данным контингентом больных. Структура полиморфизмов гена CFTR у больных МВ в Приморском крае существенно не отличалась от российских показателей: превалировала мутация F508del (53,7 %). Установлены разнонаправленные корреляции между клиническими проявлениями МВ и тяжестью его исхода. В структуре микробных патогенов чаще верифицировались Pseudomonas aeruginosа и Staphylococcus aureus. В 1,6 раза увеличилась частота выделения Burkholderia cepacia complex. Мекониевый илеус, ректальный пролапс, дефицит веса, тяжесть заболевания и низкий уровень фекальной эластазы-1 служат объективными критериями степени экзокринной недостаточности поджелудочной железы.
Об авторе
Т. Г. Васильева
Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи
Россия
Россия
Список литературы
1. Васильева Т.Г., Киняйкин М.Ф. Муковисцидоз у взрослых: поздняя манифестация или поздняя диагностика? // Муковисцидоз. Междисциплинарный подход: материалы V ежегодной Северо-Западной научно-практической конференции. СПб., 2014. С. 14-15.
2. Васильева Т.Г., Шишацкая С.Н., Ни А.Н. Некоторые аспекты поражения органов дыхания и пищеварения при муковисцидозе у детей // Вопросы современной педиатрии. 2013. Т. 12, № 1. С. 162-165.
3. Васильева Т.Г., Шуматова Т.А., Григорян С.В., Воронин С.В. Некоторые аспекты организации медицинской помощи детям с пищевой непереносимостью // Тихоокеанский медицинский журнал. 2015. № 2. С. 33-36.
4. Воронина О.Л., Чернуха М.Ю., Шагинян И.А. [и др.]. Характеристика генотипов Burkholderia cepacia complex, выделенных от больных в стационарах Российской Федерации // Мол. генетика. 2013. № 2. С. 22-30.
5. Гембицкая Т.Е., Иващенко Т.Э., Черменский А.Г., Насыхова Ю.А. Фенотипические особенности и генетическая неоднородность больных при поздней манифестации и неклассическом течении муковисцидоза // Пульмонология. 2014. № 1. С. 66-70.
6. Капранов Н.И. Современная диагностика, терапия и социальная адаптация больных муковисцидозом в Российской Федерации // Педиатрия. 2014. Т. 93, № 4. С. 6-10.
7. Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю. [и др.]. Муковисцидоз в России: создание национального регистра // Педиатрия. 2014. Т. 93, № 4. С. 44-55.
8. Муковисцидоз / под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю.Каширской. М.: Медпрактика-М, 2014. 672с.
9. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2014 г. М.: Медпрактика-М, 2015. 64 с.
10. Цывкина Г.И., Васильева Т.Г., Грищенко Д.Ж. Применение иммунотропной терапии при муковисцидозе // Сборник материалов XVI Российского национального конгресса «Человек и лекарство». М., 2009. С. 466-467.
11. Döring G., Flume P., Heijerman H. [et al.]. Treatment of lung infection in patients with cystic fibrosis: current and future strategies // J. Cyst. Fibros. 2012. No.11. P. 461-479.
12. Mogayzel PJ., Naureckas E.T., Robinson K.A. [et al.]. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013. No. 187. P. 680-689.
13. Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S. [et al.]. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines // J. Cyst. Fibros. 2014. No. 13. P 23-42.
14. Tramper-Stranders G.A., van der Ent C.K., Molin S. [et al.]. Initial Pseudomonas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis: characteristics of eradicated and persistent isolated et al. // Clin. Microbiol. Infect. 2012. Vol. 18, No. 6. P. 567-574.
Рецензия
Для цитирования:
Васильева Т.Г. Муковисцидоз в Приморском крае: достижения и проблемы. Тихоокеанский медицинский журнал. 2016;61(4):30-34. https://doi.org/10.17238/PmJ1609-1175.2016.4.30-34
For citation:
Vasilyeva T.G. Cystic fibrosis in the Primorsky territory: achievements and challenges. Pacific Medical Journal. 2016;61(4):30-34. (In Russ.) https://doi.org/10.17238/PmJ1609-1175.2016.4.30-34
Просмотров: 239
Послать статью по эл. почте 
